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Síndrome Mielodisplasica (SMD)

Síndrome Mielodisplasica (SMD)


O que é

A origem da palavra síndrome é grega e significa um conjunto de sintomas que ocorrem juntos. O prefixo mielo vem do grego e significa medula, portanto, mielodisplasia refere-se à forma e aparência anormais das células sangüíneas maduras, ou seja, Síndrome Mielodisplasica (SMD) é um grupo de doenças heterogêneas da Medula Óssea, que tem como característica a produção insuficiente de células sanguíneas saudáveis pela medula óssea.

A Síndrome Mielodisplasica (SMD) é considerada como uma “insuficiência medular e ocorre normalmente em idosos a maioria tem mais de 65 anos de idade, mas pode aparecer também em jovens.

A compreensão da Síndrome Mielodisplasica (SMD) fica mais fácil se analisarmos antes, alguns aspectos básicos sobre o sangue e a medula óssea.
A medula óssea é quem produz três tipos de células sanguíneas: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

As células sanguíneas imaturas chamadas células-tronco, células progenitoras ou blasto, que normalmente se transformam em plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos maduros e totalmente funcionais, são produzidos pela medula óssea saudável.

Podemos relaciona à Sindromes Mielodisplasicas quando:

- As células progenitoras não atingem a maturidade e acumulam-se na medula óssea;

- O tempo de vida das células progenitorascurto (resultando numa quantidade menor do que o normal de células sanguíneas maduras na circulação)

A Citopenia (quando a contagen de células sanguíneas é baixa) é uma característica inerente a Síndrome Mielodisplasica (SMD), sendo que a citopenia é responsável por alguns sintomas dos pacientes como: infecção, anemia, hemorragia espontânea e tendência a apresentar manchas na pele produzida por extravasamento de sangue (equimose).

 

A Célula

A célula: glóbulos vermelhs, glóbulos brancos e plaquetas

 

Glóbulos  vermelhos

A medula óssea é quem produz glóbulos vermelhos maduros, que são responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos do corpo. a hemoglobina é uma proteína sangüínea contida nos glóbulos vermelhos saudáveis. a percentagem de glóbulos vermelhos no volume total de sangue é chamado hematócrito. O valor do hematocrito em mulheres saudáveis varia entre 36% e 46%, nos homens saudáveis esse valor fica entre 40 % e 52%. Quando o valor do hematócrito cai abaixo da faixa normal, significa que o número de glóbulos vermelhos maduros e saudáveis não são suficientes para fornecer oxigênio eficazmente à todos os tecidos do corpo. O paciente que apresenta números de glóbulos vermelhos abaixo do normal e níveis baixos de hemoglobinas e de oxigênio tem um quadro de anemia que pode ser relativamente leve (hematócrito entre 30% e 35%), moderada (25% a 30%) ou grave (menos de 25%). O transporte ineficiente de oxigênio por glóbulos vermelhos displásicos (glóbulos maduros, porém deformados) também é considerado anemia.

 

Glóbulos brancos

A medula óssea que produz glóbulos vermelhos, produz também glóbulos brancos, células fundamentais do sistema imunológico do organismo que evitam e combatem as infecções. existem vários tipos de glóbulos brancos entre eles os neutrófilos (conhecidos também como granulócitos), que basicamente combatem as infecções bacterianas e os linfócitos, que combatem as infecções virais.

A maioria dos pacientes com síndromes mielodisplasica (SMD) desenvolve neutropenia, ou seja, baixa contagem de glóbulos brancos, elevando o risco de contrair infecções bacterianas como pneumonia ou infecções do trato urinário.

Alguns pacientes com Síndromes Mielodisplasica (SMD) embora não apresentem neutropenia, sofrem com infecções repetidas. Apesar da contagem de glóbulos brancos ser normal, os glóbulos brancos do paciente não consegue funcionar tão bem como de uma pessoa que não tenha Síndromes mielodisplasica (SMD). Isso pode estar relacionado com a qualidade e não com a quantidade de células. Os pesquisadores estão estudando a possibilidade de um “defeito imunológico” no desenvolvimento de Síndromes mielodisplasica (SMD).

 

Plaquetas

A medula óssea produz também as plaquetas que são fundamentais para a coagulação sanguínea e a formação de coágulos para interromper as hemorragias. Uma medula óssea saudável produz normalmente entre 150.000 a 450.000 plaquetas por micro litros de sangue.

Muitos pacientes com síndrome mielodisplasica apresentam uma contagem de plaquetas baixa, ou trombocitopenia. Pacientes com trombocitopenia podem apresentar equimoses (mancha na pele) ou hemorragias após pequenos cortes, que podem levar mais tempo que o normal para estancar o sangramento. Um quadro mais raro, é a trombocitopenia grave, que é definida como uma contagem de plaquetas inferior a 20.000, sendo associada a problemas mais graves de hemorragias.


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